Hypogonadotroop (secundair) hypogonadisme wordt gekenmerkt door een schending van het hypothalamus-hypofyse-systeem. Overtredingen zijn te wijten aan:

  1. Het functieverlies van de hypothalamus, de productie van gonadotrofine-relizine-hormoon (GnRH), verantwoordelijk voor het stimuleren van de functie van de hypofyse om gonadotrope hormonen te produceren.
  2. Verlies van gonadotrope functie van de hypofyse, verantwoordelijk voor de productie van gonadotrope hormonen. Neem onder gonadotrope hormonen het luteïniserend hormoon (LH) en het follikelstimulerend hormoon (FSH) in. Ze zijn verantwoordelijk voor het stimuleren van de zaadbal om geslachtshormonen en sperma te produceren.

Een van de zeker tekenen van hypogonadotroop hypogonadisme is een verlaagd niveau van LH en FSH. Verstoring van de productie van gonadotrope hormonen leidt onvermijdelijk tot een verlaging van de testosteronniveaus en verminderde spermatogenese. Afhankelijk van de omvang van de laesie, wordt aangeboren en verworven hypogonadisme onderscheiden.

Etiologie van congenitaal hypogonadotroop hypogonadisme

pathologie Hormonale eigenschap Klinische symptomen
Geïsoleerd (idiopathisch) hypogonadisme is een vorm van hypogonadisme waarbij alleen het voortplantingssysteem wordt beïnvloed. Meestal is de oorzaak van de ziekte moeder's toxemie van de zwangerschap. Volgens de resultaten van Gonadoliberin (GnRH) -tests wordt de exacte oorzaak van de pathologie vastgesteld, die bestaat in het verlies van hypothalamusfuncties, aangezien hypofysecellen reageren door synthese van LH en FSH per monster LH is sterk verminderd, FSH kan licht verlaagd worden of binnen normale limieten is testosteron laag. Choriongonadotrofine (CG) -test is positief: na een driedaagse injectie van CG in een dosis van 1500-2000 U / m², wordt een stijging van het testosteronniveau waargenomen met 30-50% Onderontwikkeling van de geslachtsorganen, eunuchoidisme, de afwezigheid van secundaire geslachtskenmerken, gynecomastie , de afzetting van vet op het vrouwelijke type
Geïsoleerde LH-deficiëntie - een pathologie van de hypofyse waarbij de productie van luteïniserend hormoon verstoord is LH is laag, FSH is normaal, testosteron is laag. Vergelijkbaar met idiopathisch hypogonadisme.
Geïsoleerde FSH-deficiëntie - een pathologie van de hypofyse waarbij de productie van follikelstimulerend hormoon verstoord is de norm, FSH - laag, testosteron binnen of onder normaal Er is een normale seksuele ontwikkeling , de belangrijkste klacht is onvruchtbaarheid en een afname van de erectiele functie.
Callman-syndroom is een combinatie van hypogonadisme met een verminderd reukvermogen (anosmia). Onvoldoende productie van gonadotrope hormonen door onvoldoende secretie van GnRH. De frequentie van de ziekte 1: 100 000 LH, FSH, testosteron - laag. Herhaalde toediening van GnRH verhoogt de gonadotrope hormoonspiegels. Een gebrek aan geur (anosmie) en klinische verschijnselen van androgeentekort zijn de belangrijkste symptomen van de ziekte. Daarnaast ervaren veel patiënten gehoorverlies, kleurenblindheid, cryptorchidisme, verschillende somatische pathologieën (gespleten lip, gespleten gehemelte, zes vermoeidheid, asymmetrie in het gezicht, korte frenulum van de tong, enz.)
Prader-Willi-syndroom is een erfelijke ziekte die wordt gekenmerkt door een combinatie van hypogonadisme, zwaarlijvigheid, korte gestalte en een lage mentale capaciteit. LH, FSH, testosteron - laag Hypogonadisme, obesitas, verhoogde eetlust, korte gestalte, verminderde mentale vermogens, moeite met spreken, hypotonie
Lawrence-Moon-Bardé-Bidley-syndroom is een erfelijke ziekte die wordt gekenmerkt door een combinatie van degeneratie van het retinale pigment met hypogonadisme, obesitas en mentale retardatie. De incidentie van de ziekte is 1: 160.000, het niveau van LH en FSH wordt verlaagd als gevolg van een schending van GnRH-secretie. LH, FSH, testosteron - laag Pigmented degeneratie van het netvlies, vaak leidend tot totale blindheid, obesitas, verminderde mentale vermogens, toegenomen aantal vingers of tenen, onderontwikkelde genitaliën. In de helft van de gevallen zijn niet alle tekens weergegeven.

Etiologie van verworven hypogonadotroop hypogonadisme

  • Gevolgen van verwondingen, operaties (hypofysectomie);
  • Versla encefalitis;
  • Tumorprocessen;
  • Systemische ziekten (cardiovasculaire, renale, endocriene, bindweefselaandoeningen);
  • Vasculaire insufficiëntie van de hersenen.

Diagnose en behandeling

De diagnose wordt uitgevoerd met het eerste onderzoek van de patiënt. De ernst van androgeentekort wordt bepaald door de aanwezigheid van secundaire geslachtskenmerken bij een man , de mate van ontwikkeling van de geslachtsorganen, enz. Indicaties van de ernst van de secundaire tekens wijzen ambigu op de pre-puberale en postpuberale vorm van hypogonadisme. Laboratoriumanalyse van bloed omvat het bepalen van het niveau van testosteron, LH, FSH, GnRH, estradiol.

Гонадотропин хорионический Als de choriongonadotrofine (CG) -test succesvol is, moet de gewenste behandeling worden uitgevoerd met een CG-injectie, wat leidt tot stimulatie van de secretie van testosteron en spermatogenese, terwijl exogeen testosteron de spermatogenese van de patiënt niet herstelt. In aangeboren vormen van secundair hypogonadisme is therapie levenslang.

Zie ook:

Voeg een reactie toe

*