Aandoeningen van seksuele ontwikkeling bij jongens worden geassocieerd met pathologie van afscheiding of werking van androgenen. Het klinische beeld hangt af van de leeftijd waarop het probleem zich heeft voorgedaan.

Половое развитие мальчиков

Stadia van differentiatie van het voortplantingssysteem

De vorming van het mannelijke voortplantingssysteem is continu tot het einde van de adolescentie. Artsen onderscheiden 3 stadia van genitale differentiatie. Elk van hen wordt gekenmerkt door zijn dominante invloeden en een bepaalde fysiologische betekenis.

Stadia van vorming:

  • intra-uteriene;
  • dopubertatnogo;
  • puberteit.

Prenatale periode

De prenatale periode begint met de conceptie en eindigt met de geboorte van een kind. Op het moment van bevruchting van het ei wordt bepaald door het chromosomale geslacht van het kind. De verkregen genetische informatie blijft ongewijzigd en beïnvloedt verdere ontogenese. Bij mensen bepaalt de XY-set het mannelijk geslacht. Tot 5-6 weken ontwikkelen vrouwelijke en mannelijke embryo's zich op dezelfde manier. Primaire kiemcellen hebben het vermogen om zowel in de ene als in de andere variant te differentiëren tot de 7e week van de zwangerschap. Vóór deze periode worden twee interne kanalen gelegd: wolf (mesonephral) en mullera (paramesonephral). De primaire gonade tot 7 weken is onverschillig (niet te onderscheiden bij jongens en meisjes). Het bestaat uit de corticale en medulla.

Na 6 weken ontwikkeling verschijnen seksuele verschillen in differentiatie. Hun optreden is te wijten aan de invloed van het gen SKY, dat zich bevindt op de korte arm van het Y-chromosoom Dit gen codeert voor een specifiek "mannelijk membraaneiwit" H-Y-antigeen (testiculaire ontwikkelingsfactor). Het antigeen beïnvloedt de cellen van de primaire onverschillige gonade, zorgt ervoor dat het verandert in een mannelijk type.

Testiculaire embryogenese:

  • de vorming van geslachtsdelen uit de corticale substantie van de primaire gonade;
  • het verschijnen van cellen Leydig en Sertoli;
  • de vorming van ingewikkelde tubuli seminulus van genitale koorden;
  • de vorming van de tunica van de corticale substantie.

Leydig-cellen beginnen testosteron af te scheiden, en Sertoli - antimuller-factor.

In de 9e week van intra-uteriene ontwikkeling beïnvloedt de invloed van het chromosomale en gonadale geslacht de voortplantingskanalen. Anti-Muller-factor veroorzaakt atrofie van het paramesonephrale kanaal. Zonder deze invloed vormen de baarmoeder, de eileiders en het bovenste derde deel van de vagina het kanaal. De regressiefactor laat alleen basisbeginselen in het mannelijk lichaam achter.

Testosteron stimuleert de ontwikkeling van wolvenkanalen. Aan het begin van de 14e week worden epididymis, zaadblaasjes, zaadleider en zaadleider gevormd in de foetus. Primaire kiemcellen worden getransformeerd in spermatogonia.

In het prenatale stadium heeft dihydrotestosteron een grote invloed. Dit hormoon wordt gevormd uit testosteron met behulp van het enzym 5a-reductase. Dihydrotestosteron is betrokken bij de vorming van uitwendige organen (penis, scrotum).

In de prenatale periode dalen de testikels af in het scrotum. Door de geboorte eindigt dit proces bij 97% van de voldragen jongens en bij 79% van de te vroeg geboren kinderen.

Oorzaken van cryptorchisme (ongeoorloofd):

  • misvormingen van het leidingsband;
  • gonadale dysgenese;
  • hypogonadisme in de prenatale periode;
  • onvolwassenheid van de femoral genitale zenuw;
  • anatomische barrières voor de beweging van de zaadbal;
  • verzwakking van de toon van de spieren van de buikwand;
  • overtreding van de synthese en werking van testosteron.

Prepuberale periode

De prepuberale periode wordt gekenmerkt door relatieve functionele rust. In de eerste maanden na de geboorte kunnen hoge niveaus van gonadotrofinen worden bepaald in het bloed van de baby (via opname door de moeder). Verder daalt de concentratie van FSH en LH, evenals testosteron tot extreem lage waarden. De pre-puberale periode wordt de 'jeugdpauze' genoemd. Het duurt tot het einde van het prepuberale.

Puberteit periode

In de puberale fase vindt activering van testosteronsynthese plaats in de testikel. Eerst, op 7-8 jaar oud, stijgt het niveau van bloed androgenen van de jongen als gevolg van de bijnieren (adrenarche). Op de leeftijd van 9-10 jaar wordt de remming in de hypothalamuscentra die verantwoordelijk zijn voor de seksuele ontwikkeling verminderd. Dit verhoogt de niveaus van GnRH, LH en FSH. Deze hormonen beïnvloeden de zaadbal, waardoor de testosteronproductie toeneemt.

Mannelijke geslachtshormonen:

  • de groei van interne en externe geslachtsorganen vergroten;
  • de ontwikkeling van adnexale klieren beïnvloeden;
  • vormen seksuele kenmerken (secundair, tertiair);
  • de lineaire groei van het lichaam verbeteren;
  • het percentage spierweefsel verhogen;
  • de verdeling van onderhuids vet beïnvloeden.

In de puberteit beginnen de kiemcelrijping en de vorming van rijpe zaadcellen.

Normale aanvang van de seksuele ontwikkeling en vaststelling van de vertraging

De puberteit bij jongens begint met een toename van de grootte en het volume van de testikels . De gemiddelde ouderdom van deze functie is 11 jaar.

Tabel 1 - Gemiddelde waarden testiculair volume in verschillende leeftijdsgroepen (volgens Jockenhovel F., 2004).

De gemiddelde grootte van de testikels

De snelheid van de puberteit wordt de schijn van tekenen van puberteit genoemd.

Mogelijke tarieven:

  • medium (alle tekens worden gevormd in 2-2,5 jaar);
  • versneld (formatie duurt minder dan 2 jaar);
  • traag (formatie duurt 5 jaar of langer).

De normale reeks tekenen van puberteit in de puberteit:

  1. toename van testikels (10-11 jaar);
  2. penisvergroting (10-11 jaar);
  3. ontwikkeling van de prostaat, vergroting van de omvang van het strottenhoofd (11-12 jaar);
  4. een significante toename van de testikels en penis (12-14 jaar);
  5. vrouwelijke pubische haargroei (12-13 jaar oud);
  6. knobbeltjes in de borst, gynaecomastie (13-14 jaar);
  7. het begin van een stemmutatie (13-14 jaar);
  8. verschijning van haar in de oksels, op het gezicht (14-15 jaar);
  9. pigmentatie van de huid van het scrotum, eerste ejaculatie (14-15 jaar);
  10. rijping van sperma (15-16 jaar);
  11. mannelijke pubische haarverdeling (16-17 jaar oud);
  12. arrestatie van skeletale botten (na 17 jaar).

Pubertal fase beoordeeld door Tanner.

Tabel 2 - Beoordeling van het stadium van seksuele ontwikkeling volgens Tanner.

Seksuele ontwikkeling volgens Tanner

Vertraagde seksuele ontwikkeling bij jongens

Vertraging van de seksuele ontwikkeling wordt bepaald als de jongen op 14-jarige leeftijd een zaadbalvolume van minder dan 4 ml heeft, er is geen groei van de penis in lengte en een toename van het scrotum. In dit geval is het vereist om een ​​onderzoek te starten om de oorzaak van de pathologie te identificeren.

redenen

Vertraagde seksuele ontwikkeling kan te wijten zijn aan:

diagnostiek

Aanbevolen onderzoeken:

  • geschiedenis nemen;
  • beoordeling van erfelijkheid;
  • beoordeling van de botleeftijd op röntgenfoto's;
  • algemene inspectie;
  • onderzoek van de uitwendige geslachtsorganen, bepaling van het testiculaire volume en grootte van het scrotum;
  • hormonaal profiel (LH, FSH, testosteron, sex-binding globuline , prolactine, TSH);
  • hersenentomografie, röntgenfoto van de schedel;
  • cytogenetisch onderzoek.

behandeling

De behandeling hangt af van de oorzaken van vertraagde seksuele ontwikkeling.

Familievormen van vertraagde seksuele ontwikkeling kunnen worden aangepast met behulp van testosteronkuren . Voor de preventie van adolescenten met een korte gestalte schrijven anabole steroïden aan deze vorm van de ziekte.

Bij secundair hypogonadisme worden gonadotropinen en gonadoreline in de behandeling gebruikt. Deze therapie is de preventie van onvruchtbaarheid in de toekomst. Het gebruik van hormonen in de hypothalamus-hypofyse-omgeving stimuleert de ontwikkeling van de teelballen en verhoogt het testosterongehalte .

In het primaire hypogonadisme vanaf de leeftijd van 14 jaar, worden jongens testosteronvervangende therapie voorgeschreven.

Voortijdige seksuele ontwikkeling bij jongens

Het verschijnen van tekenen van puberteit bij jongens jonger dan 9 jaar wordt als te vroeg beschouwd. Deze toestand kan leiden tot sociale onaangepastheid. Bovendien is voortijdige seksuele ontwikkeling een van de oorzaken van een korte gestalte.

redenen

Voortijdige seksuele ontwikkeling is onderverdeeld in:

  • waar (geassocieerd met het werk van de hypothalamus-hypofyse regio);
  • false (geassocieerd met autonome secretie van hormonen door de bijnieren of tumoren).

Echte vroegtijdige seksuele ontwikkeling is voltooid (er zijn tekenen van masculinisatie en activering van spermatogenese).

De oorzaak van deze aandoening kan zijn:

  • idiopathische;
  • geassocieerd met ziekten van het centrale zenuwstelsel;
  • geassocieerd met primaire hypothyreoïdie ;
  • kwam voor op de achtergrond van verlengd hyperandrogenisme (bijvoorbeeld in adrenale tumoren).

Valse vroegtijdige seksuele ontwikkeling gaat meestal niet gepaard met activering van spermatogenese (behalve in gevallen van familiale testosteron-toxicose).

Oorzaken van valse vroegtijdige seksuele ontwikkeling:

  • congenitale bijnierhyperplasie;
  • tumoren van de bijnieren , testikels;
  • Cushing's syndroom;
  • chorionische gonadotropine afscheidende tumoren;
  • Leydig-celhyperplasie (familiale testosteron-toxicose);
  • androgeen behandeling;
  • geïsoleerde premature adrenarche.

diagnostiek

Onderzoek naar tekenen van voortijdige seksuele ontwikkeling omvat:

  • geschiedenis nemen;
  • algemene inspectie;
  • onderzoek van de geslachtsorganen;
  • hormoontests (LH, FSH, testosteron, TSH, cortisol );
  • tests met gonadoliberine;
  • botleeftijdstudie;
  • Röntgenfoto van de schedel, tomografie van de hersenen, etc.

behandeling

Voor de behandeling van echte vroegrijpe puberteit worden synthetische analogen van gonadoliberine gebruikt. Dit medicijn remt gepulseerde uitscheiding van LH en FSH. Als de oorzaak van de ziekte een pathologie van het centrale zenuwstelsel is, krijgt de patiënt de juiste behandeling (door een neuroloog, een neurochirurg).

De behandeling van valse vroegtijdige puberteit hangt af van de redenen die het veroorzaakten. Als pathologie wordt geassocieerd met geïsoleerde adrenarche, wordt alleen observatie uitgevoerd. Als een hormonaal actieve tumor wordt gedetecteerd, wordt een radicale behandeling (operatie, bestraling) uitgevoerd. In gevallen van congenitale bijnierhyperplasie wordt corticosteroïdtherapie gekozen.

Endocrinologist Tsvetkova I.G.

Zie ook:

Voeg een reactie toe

*