Overtredingen van de seksuele ontwikkeling bij jongens zijn geassocieerd met de pathologie van de afscheiding of werking van androgenen. Het klinische beeld hangt af van de leeftijd waarop het probleem zich heeft voorgedaan.

Половое развитие мальчиков

Stadia van differentiatie van het voortplantingssysteem

De vorming van het mannelijke voortplantingssysteem gaat door tot het einde van de puberale periode. Artsen onderscheiden 3 stadia van differentiatie van geslachtsorganen. Elk van hen heeft zijn eigen dominante invloeden en een duidelijke fysiologische betekenis.

Stadia van vorming:

  • intra-uteriene;
  • ad libitum;
  • puberteit.

Intra-uteriene periode

De intra-uteriene periode begint met de bevruchting en eindigt met het uiterlijk van een kind. Op het moment van bevruchting wordt het chromosomale geslacht van het kind bepaald. De verkregen genetische informatie blijft ongewijzigd en beïnvloedt verdere ontogenie. Bij mensen bepaalt de XY-set het mannelijk geslacht. Vóór 5-6 weken ontwikkelen vrouwelijke en mannelijke embryo's zich op dezelfde manier. Primaire geslachtscellen kunnen worden onderscheiden, een voor een of als alternatief, tot de 7e week van de zwangerschap. Voor deze periode worden twee interne kanalen gelegd: wolven (meso-neuraal) en muller (parameconeural). De primaire gonade vóór 7 weken is onverschillig (niet te onderscheiden bij jongens en meisjes). Het bestaat uit een corticale en cerebrale laag.

Na de zesde week van ontwikkeling verschijnen de verschillen in geslacht in differentiatie. Hun optreden is te wijten aan de invloed van het SKY-gen, dat zich bevindt op de korte arm van het Y-chromosoom Dit gen codeert voor een specifiek "mannelijk membraaneiwit" H-Y-antigeen (ontwikkelingsfactor van de testikel). Het antigeen beïnvloedt de cellen van de primaire onverschillige gonade, waardoor het verandert in een mannelijk type.

Embryogenese van de zaadbal:

  • de vorming van geslachtsorganen uit de cortex van de primaire gonade;
  • het verschijnen van cellen Leydig en Sertoli;
  • vorming van ingewikkelde tubuli seminulus van genitale koorden;
  • de vorming van een witte schil van een corticale substantie.

Leydig cellen beginnen testosteron vrij te maken, en Sertoli - antimulylerov factor.

In de 9e week van intra-uteriene ontwikkeling beïnvloedt de invloed van het chromosoom en geslacht van geslachtsklachten de seksuele kanalen. Antimiller-factor veroorzaakt atrofie van het paramesoneale ademkanaal. Zonder deze invloed worden de baarmoeder, de eileiders, het bovenste derde deel van de vagina gevormd uit het kanaal. De regressiefactor laat alleen de beginselen in het mannelijk lichaam achter.

Testosteron stimuleert de ontwikkeling van vulkanische kanalen. Aan het begin van de 14e week produceert de foetus epididymis, zaadblaasjes, zaadleider en zaadleider. Primaire voortplantingscellen worden getransformeerd in spermatogonia.

In het intra-uteriene stadium wordt een grote invloed gespeeld door dihydrotestosteron . Dit hormoon wordt gevormd uit testosteron met het enzym 5a-reductase. Dihydrotestosteron is betrokken bij de vorming van uitwendige organen (penis, scrotum).

In de prenatale periode dalen de teelballen af ​​naar het scrotum. Bij geboorte is dit proces voltooid bij 97% van de voldragen jongens en bij 79% van de premature baby's.

Oorzaken van cryptorchisme (niet-opname):

  • ondeugden van het ligament;
  • gonadale dysgenese;
  • hypogonadisme in de intra-uteriene periode;
  • onvolwassenheid van de femoral genitale zenuw;
  • anatomische obstakels voor de beweging van de zaadbal;
  • verzwakking van de spierspanning van de buikwand;
  • een schending van de synthese en werking van testosteron.

Pre-puberale periode

De prepuberale periode wordt gekenmerkt door relatieve functionele rust. In de eerste maanden na de geboorte kunnen hoge niveaus van gonadotropines (als gevolg van inname door de moeder) worden bepaald bij het kind in het bloed. Verder daalt de concentratie van FSH en LH, evenals testosteron tot extreem lage waarden. De pre-puberale periode wordt een 'jeugdpauze' genoemd. Het duurt tot het einde van prepuberale.

De puberale periode

In de puberteitfase vindt de activering van de testosteronsynthese in de zaadbal plaats. Ten eerste, op 7-8 jaar, verhoogt het bloedpeil van de jongen androgenen door de bijnieren (adrenarche). Dan, op de leeftijd van 9-10 jaar, neemt de remming af in de centra van de hypothalamus, verantwoordelijk voor de seksuele ontwikkeling. Dit verhoogt de niveaus van gonadoliberines, LH en FSH. Deze hormonen beïnvloeden de zaadbal, waardoor de productie van testosteron toeneemt.

Mannelijke seksuele steroïden:

  • de groei van interne en externe geslachtsorganen vergroten;
  • de ontwikkeling van accessoire klieren beïnvloeden;
  • vormen seksuele kenmerken (secundair, tertiair);
  • toename van de lineaire groei van het lichaam;
  • het percentage spierweefsel verhogen;
  • de verdeling van onderhuids vet beïnvloeden.

In de puberteit begint de rijping van embryonale cellen en de vorming van rijpe spermatozoa.

Het normale begin van de seksuele ontwikkeling en de bepaling van de vertraging ervan

De puberteit bij jongens begint met een toename van de grootte en het volume van de testikels . De gemiddelde ouderdom van dit teken is 11 jaar.

Tabel 1 - Gemiddelde waarden van het testikelvolume in verschillende leeftijdsgroepen (volgens Jockenhovel F., 2004).

Gemiddelde grootte van testikels

De snelheid van de puberteit wordt de schijn van puberteitssymptomen genoemd.

Mogelijke tarieven:

  • gemiddeld (alle tekens worden gedurende 2-2,5 jaar gevormd);
  • versneld (vorming vindt plaats in minder dan 2 jaar);
  • traag (formatie duurt 5 jaar of langer).

De normale reeks tekenen van puberteit in de puberteit:

  1. toename testikels (10-11 jaar);
  2. een toename van de penis (10-11 jaar);
  3. ontwikkeling van de prostaat, vergroting van het strottenhoofd (11-12 jaar);
  4. significante toename van teelballen en penis (12-14 jaar);
  5. milt op een vrouwelijk type (12-13 jaar);
  6. nodulatie in de thoracale klieren, gynaecomastie (13-14 jaar);
  7. begin van stemmutatie (13-14 jaar);
  8. de verschijning van haar in de oksels, op het gezicht (14-15 jaar);
  9. pigmentatie van de scrotumhuid, eerste ejaculatie (14-15 jaar);
  10. rijping van spermatozoa (15-16 jaar);
  11. schaamhaar bij het mannelijke type (16-17 jaar);
  12. stop de groei van de botten van het skelet (na 17 jaar).

De puberale fase wordt beoordeeld door Tanner.

Tabel 2 - Beoordeling van het stadium van seksuele ontwikkeling door Tanner.

Seksuele ontwikkeling van Tanner

Vertraagde seksuele ontwikkeling bij jongens

De vertraging in de seksuele ontwikkeling wordt bepaald als de jongen op de leeftijd van 14 jaar een testikelvolume heeft van minder dan 4 ml, er is geen groei van de penis in lengte en een toename van het scrotum. In dit geval moet het onderzoek beginnen om de oorzaak van de pathologie te bepalen.

redenen

Vertraagde seksuele ontwikkeling kan te wijten zijn aan:

diagnostiek

Aanbevolen onderzoeken:

  • anamnese verzameling;
  • evaluatie van erfelijkheid;
  • botleeftijdevaluatie volgens röntgenogram;
  • algemene inspectie;
  • onderzoek van de uitwendige genitaliën, beoordeling van het volume testikels en de grootte van het scrotum;
  • hormonaal profiel (LH, FSH, testosteron, sex-binding globuline , prolactine, TSH);
  • tomografie van de hersenen, röntgenfoto van de schedel;
  • cytogenetisch onderzoek.

behandeling

De behandeling hangt af van de oorzaken van vertraagde seksuele ontwikkeling.

Familievormen van vertraagde seksuele ontwikkeling kunnen worden gecorrigeerd met behulp van testosteronkuren . Om dwerggroei te voorkomen, krijgen adolescenten met deze vorm van de ziekte anabole steroïden voorgeschreven.

Bij secundair hypogonadisme worden gonadotropines en gonadorrelin gebruikt bij de behandeling. Deze therapie is de preventie van onvruchtbaarheid in de toekomst. Het gebruik van hormonen in de hypothalamus-hypofyse regio stimuleert de ontwikkeling van de testikels en verhoogt het niveau van hun eigen testosteron .

Met het primaire hypogonadisme vanaf de leeftijd van 14, krijgen jongens vervangende therapie met testosteron voorgeschreven.

Voortijdige seksuele ontwikkeling bij jongens

Het verschijnen van tekenen van puberteit bij jongens jonger dan 9 jaar wordt als te vroeg beschouwd. Deze toestand kan leiden tot sociale onaangepastheid. Bovendien is voortijdige seksuele ontwikkeling een van de redenen voor dwerggroei.

redenen

Voortijdige seksuele ontwikkeling is onderverdeeld in:

  • waar (geassocieerd met het werk van de hypothalamus-hypofyse regio);
  • false (geassocieerd met autonome secretie van hormonen door de bijnieren of tumoren).

Echte vroegtijdige seksuele ontwikkeling is voltooid (er zijn tekenen van masculinisatie en activering van spermatogenese).

De reden voor deze aandoening kan zijn:

  • idiopathische;
  • geassocieerd met ziekten van het centrale zenuwstelsel;
  • geassocieerd met primaire hypothyreoïdie ;
  • ontstond tegen een achtergrond van langdurig hyperandrogenisme (bijvoorbeeld met tumoren van de bijnieren).

Valse vroegtijdige seksuele ontwikkeling gaat meestal niet gepaard met activering van spermatogenese (behalve in gevallen van familiale testosterontoxiciteit).

De oorzaken van valse vroegtijdige seksuele ontwikkeling:

  • aangeboren hyperplasie van de bijnierschors;
  • tumoren van de bijnier ;
  • Cushing's syndroom;
  • tumoren die choriongonadotrofine afscheiden;
  • hyperplasie van Leydig-cellen (familiaire testosteron-toxicose);
  • behandeling met androgenen;
  • geïsoleerde premature adrenarche.

diagnostiek

Het onderzoek met tekenen van voortijdige seksuele ontwikkeling omvat:

  • anamnese verzameling;
  • algemene inspectie;
  • onderzoek van de geslachtsorganen;
  • Analyse van hormonen (LH, FSH, testosteron, TSH, cortisol );
  • monsters met gonadoliberine;
  • onderzoek van de botleeftijd;
  • Röntgenfoto van de schedel, tomografie van de hersenen, etc.

behandeling

Voor de behandeling van echte vroegtijdige puberteit worden synthetische analogen van gonadoliberine gebruikt. Dit medicijn onderdrukt pulsatibele secretie van LH en FSH. Als de oorzaak van de ziekte de pathologie van het centrale zenuwstelsel is, krijgt de patiënt de juiste behandeling (neuroloog, neurochirurg).

De behandeling van valse vroegtijdige puberteit hangt af van de oorzaken die ervoor hebben gezorgd. Als pathologie wordt geassocieerd met geïsoleerde adrenarche, wordt alleen observatie gedaan. Als een hormoon-actieve tumor wordt gedetecteerd, wordt radicale behandeling uitgevoerd (chirurgie, radiotherapie). In gevallen van congenitale hyperplasie van de bijnierschors wordt behandeling met corticosteroïden geselecteerd.

Arts-endocrinoloog Tsvetkova IG

Lees ook:

Voeg een reactie toe

*